Болезнь альцгеймера : симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Причины возникновения

Точные причины развития болезни Альцгеймера пока не выяснены. Доказано, что риск заболевания существенно возрастает:

при наследственной предрасположенности (доказана связь заболевания с некоторыми генными мутациями);
при острых и хронических нарушениях кровоснабжения головного мозга (инсульты, транзиторные ишемические атаки, атеросклероз, артериальная гипертензия и т.п.);
на фоне перенесенных сотрясений или ушибов головного мозга;
при доброкачественных и злокачественных опухолях мозга;
у людей, страдающих депрессией, а также перенесших сильную психологическую травму;
на фоне вредных привычек (курение, злоупотребление спиртными напитками), а также острых или хронических интоксикаций;
при низкой интеллектуальной активности в течение жизни.

Возраст является одним из главных предрасполагающих факторов: чем старше человек, тем выше риск возникновения патологии. Кроме того, женщины болеют чаще мужчин.

Диагностика

Диагностикой болезни Альцгеймера и определением ее стадии занимаются врачи отделения Неврологии и психиатры. Комплекс обследований включает:

опрос и сбор жалоб;
изучение истории заболевания (когда появились первые проблемы, с какой скоростью они нарастали и т.п.);
оценка анамнеза жизни: перенесенные и имеющиеся заболевания, травмы, наследственный фактор;
подробный неврологический осмотр;
лабораторную диагностику:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови: уровень глюкозы, липидный спектр, показатели свертываемости и т.п.;
- исследование спинномозговой жидкости для выявления бета-амилоида (один из специфических признаков болезни Альцгеймера);
инструментальную диагностику:
- электроэнцефалография;
- КТ или МРТ головного мозга (позволяет выявить специфические изменения);
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) для оценки уровня метаболизма тканей (дает возможность выявить проблему на ранних стадиях развития);
- УЗДГ сосудов шеи и головного мозга (выявляет сужения, тромбы, атеросклеротические бляшки);
- ЭКГ, УЗИ сердца для оценки его работы.

Одним из основных методов диагностики болезни Альцгеймера являются нейропсихологические тесты для оценки когнитивных расстройств:

назвать предметы, изображенные на рисунке;
запомнить 5 не связанных между собой слов, повторить их сразу и через 3 минуты;
распределить слова по категориям (еда, животные, мебель и т.п.);
выполнить простейшие арифметические действия;
нарисовать часы, показывающие конкретное время;
срисовать рисунок или написать предложение под диктовку.

При необходимости назначаются дополнительные консультации и обследования.

Профилактика развития заболевания

Исследования, касающиеся причин развития болезни Альцгеймера, не дают точных указаний к тому, как предотвратить деменцию. Но, все же, существуют некоторые некоторые факторы, способные оказать влияние на состояние здоровья человека в преклонном возрасте:

Рацион питания. Было выявлено, что люди, живущие в Средиземноморье, реже страдают болезнью Альцгеймера. В частности, это связано с особенностями местного питания. Оливковое масло, красное вино, рыба и морепродукты способны оказать смягчающее влияние на это заболевание. Полезны также крупяные культуры, пшеница, овощи и фрукты. Для мозга необходим куркумин, который содержится в популярной специи. Также есть доказательства пользы каприловой кислоты, входящей в состав кокосового масла. Употребление этого продукта позволяет пациентам вернуть способность выполнять простые домашние дела.
Высокий уровень холестерина, диабет, табакокурение, а также другие факторы развития заболеваний сердца и всей сердечно-сосудистой системы, нередко ассоциируются с риском развития тяжелых форм болезни Альцгеймера.
Тренировка мозга и интеллектуальные занятия. Замечено, что люди, увлекающиеся чтением, разгадыванием ребусов и кроссвордов, играющие на музыкальных инструментах и владеющие иностранными языками, заболевали болезнью Альцгеймера в более позднем возрасте. Интеллектуальные нагрузки отодвигают время наступления возрастных патологических изменений в тканях головного мозга.

Также некоторые исследователи обратили внимание на взаимосвязь риска развития болезни с условиями работы пациента. Считается, что магнитные поля могут спровоцировать наступление болезни Альцгеймера

Среди внешних факторов также называются тяжелые металлы и растворители, попавшие в организм. Но достоверных данных о том, как внешняя среда воздействует на процесс развития дегенеративных процессов, на сегодняшний день нет.

Болезнь Альцгеймера для большинства государств является серьезной проблемой, так как деменция накладывает большую нагрузку и ответственность на общество. Это заболевание может развиться у любого человека, независимо от его статуса и материального положения. Наиболее обсуждаемым случаем было заболевание Рональда Рейгана, бывшего президента Соединенных Штатов Америки. Факт его болезни был освещен многими средствами массовой информации и послужил поводом для написания научных работ, рассматривающих нарушение когнитивных функций у известных людей, имеющим незаурядные способности и острый ум.

Преимущества клиники

Современный многопрофильный медицинский центр «Энергия здоровья» оснащен в соответствии с мировыми стандартами. Мы предлагаем каждому пациенту:

скрининговые и прицельные диагностические программы для оценки состояния здоровья и выявления скрытых патологий;
подробную диагностику в соответствии с жалобами;
консультации квалифицированных специалистов;
современные методики лечения, включающие медикаментозную терапию, физиопроцедуры, ЛФК и массаж;
помощь психотерапевтов;
организацию санаторно-курортного лечения;
собственный дневной стационар для прохождения курсового лечения.

Лечение болезни Альцгеймера

Лечение направлено на замедление прогрессирования патологии. Врачи используют препараты различных групп для улучшения работы центральной нервной системы и купирования основных симптомов:

антихолинэстеразные препараты, направленные на улучшение памяти (донепезил, реминил и другие);
мемантин, замедляющий прогрессирования дистрофии и уменьшающий выраженность симптомов (единственный препарат, одобренный ВОЗ для лечения болезни Альцгеймера);
препараты для улучшения обмена веществ в клетках мозга (мексидол, винпоцетин, пентоксифилилн);
ноотропы (церебролизин, актовегин) для стимуляции формирования дополнительных связей между нервными клетками;
симптоматические средства: антидепрессанты, нейролептики, анксиолитики и т.п.

Экспертное мнение врача

Кельбялиев Эмил Загидинович

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

Комбинация препаратов, их дозировка, кратность и срок приема подбирается врачом в индивидуальном порядке. Нередко лекарственная схема корректируется в процессе лечения для достижения оптимального результата при минимальном количестве побочных эффектов.

В качестве дополнения к медикаментозному лечению используются различные психотерапевтические методики. Они помогают снизить агрессию и тревожность, улучшить качество мышления и стимулировать память. Хороший эффект обеспечивают:

арт-терапия: улучшает эмоциональное состояние больного, снижает уровень тревожности и депрессии, уменьшает агрессию;
занятия в сенсорной комнате и сенсорная интеграция;
терапия воспоминаниями (используется при тяжелой деменции, помогает настроить пациента на положительный лад).

Одновременно с терапией проводится обучение родственников правилам поведения с больным и ухода за ним. Для поддержания стабильного состояния пациента необходимо:

организовать четкий и неизменный распорядок дня;
стараться поддерживать самостоятельность и независимость человека;
не обсуждать медицинские проблемы между собой в присутствии больного;
поддерживать доброжелательную атмосферу в семье;
избегать конфликтов и споров.

При необходимости члены семьи также работают с психологом, поскольку постоянное общение с пациентом требует значительного нервно-психического напряжения.

Дифференциальный диагноз кортикобазальной ганглиозной дегенерации (ограниченной атрофии головного мозга)

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями, поражающими центральную нервную систему:

болезнь Альцгеймера
инсульт в бассейне внутренней сонной артерии
апраксия и связанные с ней синдромы
болезнь Уипла
кардиоэмболический инсульт
хронический миелолейкоз
болезнь Крейтцфельда-Якоба
деменция с тельцами Леви
парциальная эпилепсия
синдромы лобной доли (первичная прогрессирующая афазия и первичная прогрессирующая апраксия)
лобно-теменная деменция и лобно-теменная лобарная дегенерация
мультиформная глиобластома
болезнь Хантингтона
гидроцефалия
болезнь Маркиафавы-Бигнами
мультисистемная Атрофия
нейроакантоз
синдром нейроакантоцитоза
нейросифилис
оливомостомозжечковая атрофия
болезнь Паркинсона
синдромы паркинсонизма
болезнь Пика
прогрессирующий надъядерный паралич
стриатонигральная дегенерация
субдуральная гематома
таламический инсульт
неврологические заболевания ассоциированные с дефицитом витамина B12
неврологические заболевания ассоциированные с дефицитом витамина E
болезнь Вильсона

Последующие наблюдение за пациентами при кортикобазальной ганглиозной дегенерации (ограниченной атрофии головного мозга)

Дальнейшее амбулаторное лечение

Периодические последующие осмотры пациента целесообразно проводить с целью коррекции дофаминергических препаратов, лечения депрессии или других сопутствующих расстройств. Это также поможет скорректировать план для дальнейшего ухода, когда пациент становится более недееспособным.

Дальнейшее стационарное лечение

Госпитализация больного в стационар ускоряет процесс его диагностики. При резком ухудшение состояния пациента с высокой степенью вероятности у него кортикобазальной ганглиозной дегенерации (ограниченной атрофии головного мозга), может быть целесообразным проведение биопсия мозга. Это может быть сделано за 1-2 дня с момента госпитализации больного.

Осложнения

После спинномозговой пункции у больных с церебральной атрофией может развиться субдуральная гематома. Некоторые врачи после выполнения люмбальной пункции наблюдают за больным 24 часа, на случай появления у него головной боли, сонливости или каких-либо других изменения в психическом статусе.

Прогноз

К сожалению, это заболевание является прогрессирующим, приводит к увеличению когнитивной и двигательной недееспособности. Средний период течения заболевания составляет около 7 лет.

Причиной смерти являются, как правило, аспирационная пневмония или другие осложнения, которые развиваются после того, как пациент полностью потерял способность заботиться о себе и утратил подвижность.

Обучение пациентов

Врач гериартр может быть очень полезным в консультирование пациента и его семьи в вопросах прогноза, требуемых изменениях в правилах повседневного ухода за больным и т.д.
Онлайн-ресурсы могут быть полезны для семей и опекунов за больным с кортикобазальной ганглиозной дегенерацией. Там можно найти много полезной источники информации по уходу и поддержке больного.
Для качественного ухода у больных с нарушениями движений и с риском упасть, нужно уточнять имелись ли у него 2 или больше случаев падения за прошедший год, или падения, которые сопровождались травмой. Таким пациентам будут необходима физиотерапия, создание определённых бытовых условий профилактики падения и обучение самого больного и его опекуна необходимым навыкам.

Терапия болезни Альцгеймера и уход за больным

Как не печально это осознавать, но на сегодняшний день лекарства от болезни Альцгеймера не существуют. Ни одно из средств, применяемых при терапии этого заболевания, не способно прекратить или приостановить развитие деменции. Исследователи ведут работу в этой области, на крысах и мышах тестируются новые лекарства, но в современной медицине применяются лишь препараты, способные устранить некоторые из симптомов.

При работе с пациентом, у которого начинает развиваться деменция альцгеймеровского типа, часто используют различные психологические подходы:

поведенческая терапия поможет определить предпосылки и последствия проблемного поведения, а также провести их коррекцию. Данный метод не способен оказать существенного влияния на общее состояние больного, но смягчает некоторые из проблем;
эмоциональная терапия помогает больным с легкими формами болезни адаптироваться к своему состоянию. Работа проводится индивидуально или в группах, пациенты осуждают памятные события из прошлого, рассматривают фотографии или видеофильмы;
когнитивная терапия использует методы, позволяющие пациентам осознать окружающую обстановку, а также понять собственное место в ней. Когнитивная переподготовка позволяет добиться улучшения состояния больного, но с прогрессированием заболевания эффект исчезает;
стимулирующие методы включают в себя терапии, направленные на общее укрепление организма, а также создание положительного эмоционального фона. Арт-терапия, музыкальная терапия, общение с животными и занятия физкультурой позволяют несколько улучшить повседневную жизнь людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Поскольку заболевания является неизлечимым и носит дегенеративный характер, то членам семьи больного приходится организовать постоянный уход и присмотр за ним. Это является неотъемлемой частью терапии на протяжении всей болезни.

Прежде всего, необходимо обеспечить безопасность пациента. Замки помогут ограничить доступ к опасным предметам, записки с названиями предметов обихода и краткой инструкцией помогут пожилому человеку справиться с домашними делами. Если он утратил способность самостоятельно питаться, то потребуется измельчать пищу и помогать ее употреблять. В особо тяжелых случаях процесс питания осуществляется при помощи трубки.

На заключительных стадиях болезни основной задачей врачей и родственников пациента становится облегчение его состояния. На этом этапе развиваются сопутствующие заболевания, требующие профессионального вмешательства.

Медикаментозное лечение при кортикобазальной ганглиозной дегенерации (ограниченной атрофии головного мозга)

К сожалению, до настоящего времени не завершены испытания лекарств для лечения кортикобазальной ганглиозной дегенерации; отсутствует выработанная схема лечения, которая была бы наиболее эффективной для замедления или обращения вспять двигательных расстройств или когнитивных симптомов у пациентов. При первичной прогрессирующей афазии могут быть назначены ингибиторы холинэстеразы, т.к. были получены данные об их эффективности у пациентов с таупатиями. Лекарственные средства для лечения болезни Паркинсона, включая антихолинергические препараты, леводопу и агонисты дофамина, могут в некоторой степени устранить симптомы у большинства пациентов и обычно их используют на определённом этапе течения заболевания.

Деменция – что нужно знать?

Деменция — это хронический или прогрессирующий синдром, при котором пациент теряет способность мыслить в большей степени, чем ожидается при нормальном старении. К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, например болезнь Альцгеймера или инсульт.

Исследователи выделяют несколько форм деменции, но ее наиболее распространенной формой является болезнь Альцгеймера — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга).

При деменции происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать.

Как отмечают специалисты, деменция является одной из ведущих причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей в мире. Это состояние оказывает разрушительное влияние не только на физическое и психическое здоровье человека, но и на его социальное и экономическое состояние. Деменция также затрагивает людей, осуществляющих уход за больными. Лекарства от деменции на сегодняшний день не существует.

лечение

Обзор РНК-интерференции.

Статины

Статины было показано, что они снижают нагрузку на нейрофибриллярный клубок на моделях мышей, вероятно, из-за их противовоспалительное средство мощности.

Циклинзависимая киназа 5

Циклинзависимая киназа 5 (CDK5) представляет собой киназу, которая, как ранее предполагалось, вносит вклад в патологии тау-белка. РНК-интерференция (RNAi) опосредованное подавление гена CDK5 было предложено в качестве новой терапевтической стратегии против тау-патологии, такой как нейрофибриллярные клубки. Сбить CDK5 снижает фосфорилирование тау в первичные нейрональные культуры и в моделях мышей. Более того, это подавление показало резкое уменьшение количества нейрофибриллярных клубков. Однако в таких условиях, как Болезнь Альцгеймера, только около 1% является наследственным, и поэтому РНКи-терапия может быть недостаточной для удовлетворения потребностей большинства тех, кто страдает этим заболеванием.

Литий

Литий снижает фосфорилирование тау. Было показано, что лечение литием снижает плотность нейрофибриллярных клубков на трансгенных моделях в гиппокампе и спинной мозг. Несмотря на снижение плотности NFT, нарушения двигательной функции и памяти не улучшились после лечения. Кроме того, у пациентов, проходящих лечение литием, не наблюдалось никаких профилактических эффектов.

Куркумин

Куркумин (как Longvida) было показано, что снижает дефицит памяти и количество мономеров тау-белка на животных моделях, однако никакие клинические испытания не показали, что куркумин удаляет тау-белок из мозга.

Четыре типа болезни Альцгеймера

В ходе еще одного исследования, опубликованного недавно в журнале Nature Medicine, ученые с помощью алгоритмов машинного обучения проанализировали результаты сканирования мозга 1143 человек (со здоровым мозгом или мозгом, пораженным болезнью Альцгеймера). Полученные результаты привели к выделению четырех различных способов, с помощью которых тау-белки запутываются в нейронах.

Как отмечают авторы научной работы, деформированные тау-белки тесно связаны с развитием и прогрессированием болезни Альцгеймера, но считалось, что картина запутывания тау в мозге была более или менее одинаковой у всех людей с этим заболеванием.

Изображения четырех вариантов. (Якоб Фогель)

В первом варианте, обнаруженном в 33 процентах случаев, тау распространяется в основном в височной доле и влияет на память пациента. Вторая, обнаруженная в 18 процентах случаев, распространяется на другие части коры головного мозга, следовательно, проблемы с памятью встречаются реже, но трудности в планировании и выполнении действий наблюдаются чаще.

Третий вариант, обнаруженный в 30 процентах всех случаев, заключается в том, что тау распространяется в зрительной коре (используемой для обработки зрения) – у пациентов возникают проблемы с ориентацией, оценкой расстояния и идентификацией форм. Четвертый и последний вариант, наблюдаемый в 19 процентах случаев, асимметрично распространяется в левом полушарии мозга и влияет на обработку речи.

Эти открытия стали возможными благодаря детальной 3D-позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Последующий анализ в течение двух лет подтвердил наличие этих четырех различных паттернов у людей с болезнью Альцгеймера. Открытие может помочь объяснить, почему у разных людей проявляются разные симптомы по мере прогрессирования болезни.

Стадии и симптомы

Болезнь Альцгеймера отличается длительным течением. Она развивается постепенно и долгое время практически не проявляет себя. По мере нарастания патологических изменений симптоматика становится более заметной. Врачи выделяют четыре стадии развития заболевания, каждая из которых отличается своей симптоматикой.

Предеменция

Это начальная стадия болезни Альцгеймера, характеризующаяся стертыми симптомами. Большинство из них может быть выявлено только в процессе специального тестирования. Со временем больной и его родственники отмечают:

ухудшение краткосрочной памяти: человек плохо запоминает события, произошедшие накануне, при этом более старые факты воспроизводятся прекрасно;
проблемы с получением новых знаний и навыков;
снижение способности к сосредоточенной работы;
затрудненное вспоминание отдельных слов, не причиняющее значительного дискомфорта во время разговора;
общая замедленность речи;
незначительное ухудшение координации движений.

Одновременно с нарушениями когнитивных функций начинает развиваться апатия, которая сопровождает человека на всех стадиях болезни Альцгеймера.

Поскольку симптоматика слабо выражена, большинство людей не спешит обращаться к врачу, связывая проблемы с естественными процессами старения. Стадия длится 7-8 лет.

Ранняя деменция

На этой стадии расстройства краткосрочной памяти становятся хорошо заметными, и списывать их на обычное старение становится невозможно. При этом человек прекрасно помнит события из своей молодости, какие-либо выученные факты, применяет старые навыки. У многих больных также появляются:

апраксия: расстройство выполнения последовательных действий, например, расстегивать и застегивать пуговицы, шить, рисовать и т.п.;
агнозия: нарушение узнавания предметов, может быть зрительной, слуховой, обонятельной, вкусовой или сенситивной (тактильной), а также тотальной;
нарушения речи: снижение ее темпа, обеднение словарного запаса, проблемы с выражением конкретных мыслей.

Больной может выполнять простейшие действия по уходу за собой, но сложные задачи ему уже не под силу.

Умеренная деменция

При этой стадии болезни Альцгеймера больной теряет способность к самостоятельной жизнедеятельности. У него наблюдаются:

выраженные агнозия и апраксия;
парафазия: речь становится бессмысленной, поскольку человек неправильно подбирает слова;
дисграфия и дислексия: утрата навыков письма и чтения.

В результате человек перестает выполнять ежедневные задачи: прием пищи, гигиенические процедуры, переодевание. Расстройства памяти продолжают прогрессировать, больной не помнит и не узнает даже близких людей. Развивается психиатрическая симптоматика:

эмоциональная нестабильность;
агрессивность или плаксивость;
отказ принять помощь;
бродяжничество;
бред.

Пациент на этой стадии требует постоянного контроля со стороны родственников, поскольку он может причинить вред себе или окружающим.

Тяжелая деменция

Последняя стадия болезни Альцгеймера неизбежно превращает человека в беспомощного инвалида:

речь перестает быть связной, больной общается отдельными словами или короткими фразами;
развивается сильная апатия, временами переходящая в агрессию;
утрачивается способность выполнять простейшие действия;
исчезает контроль над физиологическими отправлениями.

В конечном итоге человек становится прикованным к постели, в результате чего происходит потеря мышечной массы, развивается воспаление легких, появляются пролежни.

Формирование

Нейрофибриллярные клубки образованы гиперфосфорилирование из микротрубочка -ассоциированный белок известный как тау, заставляя его агрегировать или группироваться в нерастворимой форме. (Эти скопления гиперфосфорилированного тау-белка также называют PHF, или «парные спиральные нити Точный механизм образования клубков до конца не изучен, и до сих пор остается спорным вопрос о том, являются ли клубки основным причинным фактором болезни или играют более второстепенную роль.

Цитоскелетные изменения

Три различных состояния созревания NFT были определены с использованием антител и анти-убиквитин иммуноокрашивание. На стадии 0 морфологически нормальные пирамидные клетки показывающий диффузный или мелкозернистый цитоплазматический окрашивание анти-тау. Другими словами, клетки здоровы с минимальным присутствием тау; на этапе 1 какой-то нежный удлиненный включения окрашены тау антитела (это ранние колтуны); этап 2 представлен классической демонстрацией NFT с окрашиванием антителом; стадия 3 представлена призрачными клубками (клубками вне клеток, где хозяин нейрон умер), которые характеризуются пониженным анти-тау-белком, но заметным иммуноокрашиванием против убиквитина.

Профилактика

Комплекс мероприятий для профилактики болезни Альцгеймера актуален для всех людей. Он снижает риск развития заболевания у здоровых и уменьшает скорость его прогрессирования у больных. Врачи рекомендуют:

соблюдать режим труда и отдыха, не допускать хронического стресса и переутомления;
не допускать гиподинамии, регулярно давать организму умеренную физическую нагрузку (пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде);
исключить употребление спиртных напитков, курение;
держать под контролем уровень артериального давления, глюкозы крови, олестерина;
правильно питаться: в рационе должно присутствовать достаточное количество белков, жиров и углеводов, а также микроэлементов; желательно, чтобы в меню регулярно были жирная морская рыба, оливки и оливковое масло, цельнозерновой хлеб, орехи, шпинат, фрукты;
обеспечивать нагрузку для головного мозга: решать кроссворды, учить стихи, читать классическую литературу, играть в шахматы и т.п.;
регулярно проходить обследование у врача.

Информация о болезни

Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра, который впервые описал ее симптомы в 1901 году. При этом первые упоминания об утрате разума встречались еще в античных трактатах. В настоящее время существует три теории развития заболевания:

холинергическая: дегенерацию связывают со снижением синтеза ацетилхолина, отвечающего за передачу нервных импульсов;
амилоидная: нарушение работы нервной системы возникает на фоне отложения патологического белка амилоида;
тау-гипотеза: развитие болезни провоцируется изменением структуры тау-белка, отвечающего за правильную работу нейронов.

На сегодняшний день самой вероятной теорией развития болезни Альцгеймера является амилоидная, но исследования продолжаются.